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TUhjnbcbe - 2021/9/29 2:31:00

主动脉—左室隧道定义主动脉-左心室隧道(aortico-leftventriclartunnel,ALVT)主动脉-左心室隧道(ALVT)是一种极其罕见的先天性主动脉与左心室(LV)之间的异常交通,约45%合并其他畸形,如主动脉瓣二叶瓣畸形。本病血流动力学改变是:血液快速自主动脉反流至左心室,进而可引起左心室增大、充血性心力衰竭,甚至隧道破裂及心内膜炎。临床表现类似于主动脉瓣关闭不全及充血性心力衰竭。主动脉-左心室隧道()主动脉-左心室隧道(ALVT)是一种极其罕见的先天性主动脉与左心室(LV)之间的异常交通,约45%合并其他畸形,如主动脉瓣二叶瓣畸形。本病血流动力学改变是:血液快速自主动脉反流至左心室,进而可引起左心室增大、充血性心力衰竭,甚至隧道破裂及心内膜炎。临床表现类似于主动脉瓣关闭不全及充血性心力衰竭。


  


  主动脉瓣周部位多为右冠窦与左室间出现异常隧道交通。


  (1)隧道的主动脉侧多开口于右冠状动脉的上方,与冠状动脉口见有纤维组织嵴分隔。


  (2)隧道沿室间隔的上方下行,越过右室流出道的后方,开口于右冠瓣或无冠瓣下方的左室。


  可有主动脉瓣脱垂和关闭不全。


  合并畸形:主动脉瓣畸形、动脉导管未闭、室间隔缺损等。


  


  主动脉血流通过隧道进入左室,左室容量负荷增加。


  主动脉瓣返流进一步加重左室容量负荷使左室扩大,出现左心功能衰竭。


  


  患者大多自婴儿期有心力衰竭表现。


  主动脉瓣返流的症状和体征:脉搏强烈。在胸骨左缘2、3肋间可触及舒张期震颤,并闻及收缩期和舒张期杂音。


  


  二维超声心动图


  主动脉—左室隧道:主要从左室长轴切面观察,隧道一端开口于主动脉根部(右冠窦),另一端开口于主动脉瓣下的左室。

 
  主动脉窦和主动脉瓣环扩张。


  主动脉瓣脱垂。


  左室扩大。


  M型超声心动图


  二尖瓣或室间隔震颤:通过异常隧道的血流或主动脉瓣返流血流冲击二尖瓣或室间隔使之产生震颤。


  左室扩大。


  多普勒超声心动图


  异常隧道的血流信号:隧道内为五彩镶嵌的高速血流信号,收缩期从左室经隧道流向主动脉,舒张期从主动脉经隧道流向左室。


  主动脉瓣返流。


  可以看到的异常血流信号,的异常血流信号。


  


  主动脉与左室间异常隧道,隧道一端开口于主动脉根部(右冠窦),另一端开口于主动脉瓣下的左室。


  隧道内高速血流信号,收缩期从左室经隧道流向主动脉,舒张期从主动脉经隧道流向左室。


  


  Valsalva窦瘤破入左室


  (1)Valsalva窦瘤样膨出,其壁上有连续中断。


  (2)无隧道样结构。


  右冠状动脉—左室瘘


  (1)右冠状动脉扩张。


  (2)主动脉血流舒张期经右冠状动脉进入左室,左室的开口多位于房室环处,很少位于主动脉瓣下。

胸片(A)以及心脏超声主动脉瓣膜短轴(B)和长轴(C)成像主动脉-左心室隧道

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